Rasvapoletite loikamise ajal

Kui olete vanem inimene, siis kui teil on oht kukkuda, võtke valku, sest kui kukute ja murrate puusa, on see peamine põhjus, miks vanemad inimesed haigestuvad või surevad. Seejärel otsustasid paar kongresmeni, kes olid põhiliselt toidulisanditööstuse taskutes, et seda ei tohiks juhtuda, ja nad peaksid vastu võtma õigusaktid, veendumaks, et seda ei juhtu. Nende toidulisandite lisamine koos multivitamiiniga aitab teil saada tulemusi, mida olete soovinud.

Mida see tavaliselt tähendab, on see, et uuring oli piisavalt väikeses valimis, et me pole tulemustes eriti kindlad. Kui teeksite selle uuringu inimesel, mitte 30 inimesel, siis oleksite lõpuks palju kitsama usaldusvahemikuga ja põhimõtteliselt oleksite oma tulemuses palju enesekindlam.

Peale olulisuse ja numbrite endi on veel palju asju, mida vaadata. Kui teete uuringu, on nn kullastandard randomiseeritud kontrollkatse. Tänapäeval mõtlevad inimesed metaanalüüsi ja uuringute süstemaatiliste ülevaadete osas. Umbes kaks aastat tagasi oli D-vitamiini ülevaade, mida nimetati katusekontrolliks, mis on põhimõtteliselt metaanalüüsi metaanalüüs. Nüüd on D-vitamiini kohta tehtud nii palju uuringuid ja seejärel metaanalüüs, mis käsitleb ühte konkreetset teemat, näiteks 20 erinevat D-vitamiini vererõhu uuringut, koondatakse kokku ja vaadeldakse kvantitatiivselt ning see on metaanalüüs.

Nüüd on neid metaanalüüse nii palju, et keegi läks ja vaatas kõiki neid metaanalüüse ja nad ütlesid: 'See näitab, et D-vitamiini kasulikkuse osas pole tegelikult nii palju kindlust, kui oleksime võinud arvata, nii et võiksime olla ettevaatlikud selle soovitamise kohta.

Rasvapoletite loikamise ajal arvates, kui jõuate andmetest endast nii kaugele, tehes ülevaatuste ülevaatuse, siis kaotate puude jaoks osa metsast.

How to make a flared midi skirt. Without a pattern!

D-vitamiin on hormooni eelkäija ja see on mõistlik. Mehhanism on mõttekas paljude erinevate tulemuste jaoks. Ma arvan, et mõnikord pole oluline, mida kõik uuringud ütlevad, vaid pigem see, mida ütlevad parimad uuringud koos sellega, kas sellel on mõtet või mitte.

Telli podcast oma valitud meediumipleieris. Podcasti sponsorid Ruutruum.

Uuringut vaatava keskmise inimese jaoks on vaja palju asju vaadata. Tõesti peate lihtsalt lugema ja õppima õppimist vaatama ning üha rohkem teada saama. Üks asi, mida olen aastate jooksul õppinud, kirjutades teaduslikele uuringutele tuginedes The Art of Manlinessi, vaadeldakse ka seda, mis on nende uuritav rühm.

Näiteks testosteroon. Nagu testosterooni suurendamine.

Pakendi kaalulangus / lõikamine - A-Tech Labs - Klenbuterool / Winstrol (10 nädalat)

Ühes uuringus võib öelda: 'Noh, kui teete selle ühe sekkumise, näitab see testosterooni taseme tõusu. Sageli tehti seda suurt testosterooni taseme tõusu inimestel, kellel oli testosterooni tase madal, vanematel meestel, diabeetikutel ja meestel, kellel oli mingisugune terviseprobleem. See ei hõlmanud suhteliselt terveid poisse, kes soovisid testosterooni tõsta. Sa võiksid neid sekkumisi teha, tõenäoliselt ei näeks see suurt kasvu.

See on üks asi, mis mulle rasvapoletite loikamise ajal pidanud meeldima, kui ma ennast vaatasin, see on selline: 'Keda tegelikult uuritakse. Kamal Patel: Jah, see on naljakas, seda peaksite mainima, sest vastasin lihtsalt meie Facebooki lehel küsimusele.

Keegi küsis selle artikli kohta, mille me postitasime. Meie postitatud uuring näitas, et kui kahekordistate proteiinisisaldust suure kalorite puudujäägi ajal, võite samal ajal kaotada palju rasva ja saada lihaseid. Ajalooliselt on inimesed arvanud, et peate minema kogumis- rasvapoletite loikamise ajal lõikamistsüklitele, sest te ei saa tegelikult mõlemat korraga teha.

Kui teil on kalorite puudujääk, ei saa te lihaseid juurde, kui teil on liiga palju kaloreid, ei kaota ka rasv. Siis hakkasid inimesed oma süsivesikuid perioodiliselt treeningute või, tead, muud tüüpi peaaegu vahelduva paastu tüüpi asjade ümber jaotama, ja siis leidsid nad, et võib-olla võiks. Ütlesime kindlasti, et see oli ülekaaluline mees. Siis küsis keegi: 'Miks nad neid uuringuid jätkavad? Kõik need ülekaaluliste meeste kohta tehtud uuringud on näidanud, et suure kaloraaži korral saate teha näiteks lihaseid, kas saate seletada, miks see üldse juhtub?

Miks on olemas kõik need uuringud? Ameerika rasvapoletite loikamise ajal, Austraalia probleem või tänapäeval põhimõtteliselt ükskõik milline riik, mis kaotab majanduse miljardeid dollareid ja tekitab palju hädasid, ei seisne selles, et 4-pakiga inimesed ei saaks 6-pakendeid. See on see, et ülekaalulistel inimestel tekib diabeet ja diabeet palju varem kui tavaliselt. Inimestel on hormoonid peksnud tavapärasest palju varem.

Probleem on haigetel inimestel ja kaks kolmandikku ülekaalulistest või rasvunud inimestest saate NIH-i rahalisi vahendeid nende inimeste jaoks. See ei tähenda, et te ei saa loota nendele uuringutele inimestele, kes pole haiged, ülekaalulised ega rasvunud.

kaalulangus kae nahk

See tähendab lihtsalt, et on korralik võimalus, et see ei pruugi seda enam kohaldada. Kui olete võistlusvalmis kulturist, ei kavatse te protsendilise kalorite puudujäägiga tegeleda ja lihaseid kasvatada, sest teie keha ei jääks ellu, kui te seda jätkaksite.

On läbi viidud igasuguseid uuringuid, kus vaadeldakse näiteks fruktoosiuuringuid, puuviljasuhkrut ja ka kõrge fruktoosisisaldusega maisisiirupis sisalduvat suhkrut ning suhkrut sisaldavaid jooke üldiselt vaadake nende juhuslikke radasid, tõenäoliselt kui uuringut rahastab suhkrutööstus, siis see uuring ei näita vee ja suhkrustatud jookide vahel vahet.

Kui vaadata NIH rahastatud uuringuid, näitab see tõenäolisemalt, et suhkruga joogid on kahjulikud. See kehtib paljude asjade kohta, sealhulgas toidulisandeid tootvad ettevõtted ja piimatööstus ning muu selline.

Asi pole selles, et piimatööstus oleks halb. Asi pole selles, et liha oleks halb. Asi pole selles, et suhkur oleks halb. Lihtsalt te ei saa rasvapoletite loikamise ajal täiesti kindel, et teie uuritavat uurimistööd pole kuidagi mõjutatud. Brett McKay: Kuidas peaksid inimesed lähenema loomadega tehtud uuringutele?

Palju uuringuid toidulisandite või testosterooni rasvapoletite loikamise ajal tehakse hiirtel. See on katserühm. Kas peaksite seda võtma koos soolateraga või on midagi, mida saate loomkatsetest tegelikult välja paista ja selle inimeste tervisele üle kanda. Kamal Patel: Jah, rasvapoletite loikamise ajal peaks olema soola tera või rohkem, kuid seda ei tohiks täielikult arvestamata jätta.

Loomade kasutamise põhjus on see, et saate palju paremini kontrollida loomade tegureid. Loomade eluiga on lühem ning see on odavam ja lihtsam kui inimeste kasutamine. Isegi kui ütleme, ütleme, 30 inimest, kui kontrollite nende dieeti, mis tähendab, et teie kui peamine uurija pakute neile toitu, peate kindlasti jälgima, et nad seda sööksid, ja siis peavad nad olema kohapealsed külastused.

Kuu jooksul lisab see tonni raha ja tavaliselt maksavad sellised uuringud vähemalt 1 või 2 miljonit dollarit. Kui teete uuringu hiirtel või rottidel, on see palju odavam. Jagame näriliste ja teiste loomadega palju füsioloogiat, kuid sellel on palju negatiivseid külgi.

Isegi väga elementaarsete asjade puhul erinevad närilised ja muud imetajad inimestest. Ühe näitena on C-vitamiin üks enim uuritud toidulisandeid, kuna see on üks meie peamisi eksogeenseid antioksüdante. Antioksüdandid, mida me oma kehas valmistame, on näiteks glutatioon.

C-vitamiin on oluline. Kui te ei saa sellest piisavalt, mis võib mõnikord juhtuda madala kaardiga dieedil, kui te ei pööra tähelepanu sellele, mida te sööte või mida täiendate, siis võivad teil tekkida madalad sümptomid, mis ei parane hästi ja jõusaalis mitte hästi esinenud ning hunnik muid asju.

Inimesed ei suuda C-vitamiini sünteesida, kuid peaaegu kõik teised loomad suudavad. Sel põhilisel viisil oleme erinevad kui närilised ja muud loomad.

Mingil rasvapoletite loikamise ajal, umbes kaks miljonit aastat tagasi, tekkis meil geneetiline mutatsioon, et me ei toodaks C-vitamiini. Me ei tea täpselt, miks. See oleks võinud mingil moel pakkuda ellujäämise eelist, pluss võib-olla me sõime siis veel rohkem puuvilju või midagi.

Erinevatel põhjustel ei tooda me C-vitamiini ja seda teevad kõik teised loomad. C-vitamiin on peamine vees lahustuv antioksüdant. See on vaid üks kergesti tuvastatav meie ja näriliste vahel. Seal on igasuguseid muid erinevusi. Ainevahetuse määr on erinev, stressiga toimetuleku viisid on erinevad. Elundid on samad, kuid sageli on hormonaalne suhtlus erinev, nii et jah. Peate olema väga ettevaatlik, kui testosterooni kohta tehakse närilistega seotud uuring, mis kehtib ka inimestele.

Isegi näiteks nagu fütoöstrogeeni uuringud. Me ei tea täpselt, millised toidus sisalduvad fütoöstrogeenid on olulised ja mitte olulised, et inimesed neid jälgiksid. See kehtib meeste või naiste kohta. Meeste jaoks, kes üritavad testosterooni tõsta või langust vältida, ei tea me, kui palju soja kulub.

kaalulangus lihaste raiskamine

Me ei tea, kui palju teisi taimi on vaja testosterooni tootmise häirimiseks nende koostisosade tõttu, sest loomkatsed ei tähenda sageli inimestele. Tegelikult on parim viis, mida me teame, mitte toidulisandite, vaid vähiravimite kaudu. Seejärel näitavad paljud ravimid, millel närilistel kõrvaltoimeid pole, lõpuks kõrvaltoimeid inimestel. Selles ei saa kunagi kindel olla. See sarnaneb enamasti vaatlus- rasvapoletite loikamise ajal, epidemioloogiliste tõenditega.

Inimeste abil saab hüpoteese genereerida. Minu arvates tuleks näriliste tõendeid kasutada hüpoteeside genereerimiseks, mitte nende otsese rakendamiseks kellegi elus. Brett McKay: Nad võiksid uuringuid ise lugeda, kasutades mõnda neist juhistest, ja jällegi lisame lingi saidile, kus teil on seda õppematerjali, mida inimesed saavad jälgida, et nad saaksid ise uurida, kuid võivad minna ka exam.

Millised on suurimad toitumismüüdid oma töös saidiga exam. Teile esitatakse selle kohta pidevalt küsimusi. Kas selliseid on? Kamal Patel: Jah, nii et enamik olulisemaid müüte on tühjad, on halb.

Süsivesikud on halvad, rasv on halb, liha on halb, tead, ma ütleksin, et need on kolm peamist. Nendega järjekorras tegelemisel pole süsivesikud ilmselgelt halvad. See on peaaegu valusalt ilmne, sest vaatluslikult söövad mõned maailma kõige kauem elanud kultuurid palju süsivesikuid. Meie keha ei jookse süsivesikutega halvasti. Pole mingit loomupärast põhjust, miks teil süsivesikute söömisel tekiks veresuhkru reguleerimine ja diabeet. Diabeet võib olla erinevate asjade kogum, näiteks ebatervisliku dieedi söömine, mis sisaldab palju süsivesikuid, rasvapoletite loikamise ajal süsivesikud pole kurjad.

Samamoodi pole rasv ka kuri. Igaühel on nii plusse kui ka miinuseid. Keha arendab rasvkude, et tõhusalt salvestada lisakaloreid. Kui me ei saaks lisakaloreid tõhusalt salvestada, siis me sureksime. Meie veres oleks liiga palju tri-glütseriidi. Meie kõhunääre oleks lõpuks ülekoormatud. Hea, kui saate kaloreid ja rasvkude ära visata.

Teksti kirjutaja - Anisimova Jelena Sergeevna. Autoriõigused kaitstud.

Kui te seda ei tee, jõuate lõpuks selleni nagu diabeet ja hormoonide reguleerimine. Liigsed kalorid võivad olla rasvast või suhkrust. Rasva on väga lihtne üle tarbida, nagu ka töödeldud suhkrut.

  • Lõige Glükogeeni vahetus - Tee
  • Pärast pluss kalorite tarbimist päevas ning energia ja higi jõusaali valamist võite nüüd öelda, et olete edukalt kokku panna faas.
  • Kaalulangus kana mahkmed
  • Выли сирены.
  • Lõige Glükogeeni vahetus - Dieedid

Asjad, mis sisaldavad süsivesikuid, mida ei töödelda, pole kergelt üle süüa. Nii palju puuvilju ei saa tegelikult süüa, kui neid näiteks ei töödelda. Kui proovisite süüa nagu 10 banaani või 15 õuna või midagi sellist, peate selle läbi tõeliselt möllama. Need sisaldavad kõiki süsivesikuid, mis ei sisalda rasva. Küll on küllastunud vesi ja kiud. Eraldatud rasv ei sisalda tavaliselt palju toitaineid.

4 toidulisandit lihaste ja rasva kaotamiseks

Rasva tarbimine on lihtne. Töötasin natuke Bostoni rasvumiskliinikus. Patsientidega töötades pole see nagu juhuslik Interneti-lugemine ja teie jaoks toimiva nägemine. Kui töötate suurte patsientidega, on palju ülekaalulisi või rasvunud inimesi, kellel on teatud toiduaineid, millest nad ei saa piisavalt ja neile meeldib öösel süüa. Maapähklivõi, šokolaad, palju rasva sisaldavad asjad sisaldavad palju kaloreid ja väikest kogust ainet. Siis on ka muid asju, näiteks see, kui sööte rämpstoitu sisaldavat dieeti, mis sisaldab ka palju rasvapoletite loikamise ajal, siis võib teie soolestikus olla probleeme.

See ei tähenda, et ka suhkur oleks selles selge, kuid mõlemal on lihtsalt plusse ja miinuseid. Siis pole liha ka halb või liha hea, see pole ka tõsi. On mõned põhjused, miks liha ei pruugi olla optimaalne, teatud tüüpi liha suurtes annustes, enamasti töödeldud liha.

Selle põhjuseks võivad olla kantserogeenid lihas, mis on kas hästi keedetud, peaaegu põlenud või konserveeritud liha, või isegi tonni liha söömine, mida teatud inimesed ei ole säilitanud, võib põhjustada probleeme, näiteks raua ülekoormus inimestel, kellel on mõningane vastuvõtlikkus sellele.

  • 4 toidulisandit lihaste säilitamiseks ja rasva kaotamiseks - lihased ja vormisolek
  • Потом закрыл глаза и глубоко вздохнул.
  • Tervislik rasva poletamine toiduainete nimekiri
  • Теперь пользователь мог посылать конфиденциальные сообщения: ведь если даже его послание перехватывалось, расшифровать его могли лишь те, кто знал ключ-пароль.
  • podcast # tõeline toitumisteadus ja toidulisandid | mehisuse kunst"

Olen sageli ise mõelnud, et soolestikus on palju asju, mida me ei tea. On teatud inimesi, kellel võib olla rauaga ümberkäimise või muude lihaga seotud asjade geneetilisi erinevusi. On baktereid, mis võiksid tarbida näiteks valke ja aminohappeid. Seal on lihtsalt palju asju, mida me ei tea, seega arvan, et dieedi pidamine, mis on peaaegu ainult liha ja ilma süsivesikuteta, võib potentsiaalselt avaldada teatud inimestele pikaajalist mõju.

Ma arvan, et ohutu dieet on lihtsalt tavaline dieet. See on kõik, millel on rasvapoletite loikamise ajal toitu, mis näeb välja nagu taimed või loomad, olgu see siis veiseliha, kana või kala. Tavaline salat või lehtkapsas või kinoa vms. Niikaua kui sööte enamasti tavalist rasvapoletite loikamise ajal, siis see tavaliselt õnnestub.

Iga kord, kui te midagi täielikult kõrvaldate ja sunnite ka oma sõpru ja peret, ütleksin, et see on suurim ja kõige kahjulikum müüt. Brett McKay: Te ei ole sellise paleodieedi ega muu sellise kaalulangus 400 Kamal Patel: Naljaga kombel tulin kuidagi läbi paleosfääri. Aitasin korraldada ühte kahest esimesest või kolmest paleokonverentsist, kuid alati jõudis mulle see, et seal on palju inimesi, kes räägivad hästi kursis olevate ja eri valdkondade professoritena, ja teate, see on väga huvitav teema, et näha, kuidas meie toitumine on või peaks olema seotud sellega, mida inimesed sõid kas 10 aastat tagasi, aastat tagasi või aastat tagasi, kuid ma arvan, et kui inimesed satuvad esmakordselt paleodieedile, siis nad vaatavad seda konkreetsete reeglite kohta.

Ma ei saa süüa lisatud suhkrut. Ma ei saa kaunvilju süüa. Ma ei saa süüa kartulit ega valget riisi.

Teksti kirjutaja - Anisimova Jelena Sergeevna.

Jaapani inimesed söövad mõõdukat kuni väikest kogust valget riisi peaaegu iga päev või teatud Aasia riikides. Pärast pluss kalorite tarbimist päevas ning energia ja higi jõusaali valamist võite nüüd öelda, et olete edukalt kokku panna faas. Alustate innukalt, et saaksite selle lahja ja lõhestatud keha, et saaksite enesekindlalt painduma reedeti. Paljude inimeste jaoks lõikamine on keerulisem kui kokku panna - peate lugema kaloreid, loobuma sellest magusaisust ja olema motiveeritud.

Iha haldjas võib sosistada sulle kõrva, kuid sa ei saa järele anda - see kõik on siitpeale vaimne. Lõikamisetapp tähendab peaaegu kalori langetamist päevas ja söögikordade arv on väiksem kahe portsjoni rasvapoletite loikamise ajal iga kahe kuni kolme tunni tagant.

  1. Странные очки, подумал Беккер, увидев проводок, который тянулся от ушных дужек к коробочке, пристегнутой к брючному ремню.
  2. Rasvaskaotuse rakendus tasuta
  3. Rasva kadu lahja lihaste
  4. Parimad toidud soovad oise kaalulanguse

Aeglane ja ühtlane on lõikamise mängu nimi. Fosforülaas ja glükoosfosfataas on fosforolüüsi peamised ensüümid. Sintezgl ja kogena.

Podcast # 285: toitumise ja toidulisandite tõeline teadus

Glükogeeni sünteesi reguleerimine. Seetõttu stressi ja nälja ajal glükogeeni sünteesi ei toimu nälja- ja stressihormoonid vähendavad glükogeeni sünteesi ning puhke- ja täiskõhutunde korral toimub glükogeeni süntees insuliini mõjul. Glükogeeni süntees on üks protsesse, milles kasutatakse glükoosi, seetõttu aitab selle käik vähendada glükoosi kontsentratsiooni veres. ATP on fosfaatide allikas, seda tüüpi katalüüsivaid reaktsioone fosfaadi ülekandmine ATP-st substraadile nimetatakse kinaasideks; kinaasi, mis katalüüsib 6.

See reaktsioon on pöörduv, vastupidises suunas toimub see glükogeeni lagunemise ajal vt eespool.

poletage rasva 24 tundi oopaevas

Ensüümiks on fosfoglükomutaas. Ülejäänud glükogeeni sünteesi reaktsioonid on pöördumatud. Glükoosfosfaat; glükoosfosfaat.

Glükogeeni sünteesi kolmas reaktsioon: UDP-glükoosi moodustumine glükoosfosfaadist UMF-i lisamisel fosfaadile punkt Seega kulutatakse glükogeeni sünteesil 3 ATP molekuli iga glükoosimolekuli lisamiseks esimeses reaktsioonis kolmas.

Glükogenoosid ja aglükogenoosid. Glükogenoosiga ei saa glükogeeni lagunemise tõttu glükoosi toota, seetõttu on glükogenoosiga inimestel vähenenud võime taluda regulaarselt toidutarbimist, mistõttu peavad nad sööma sagedamini kui tavalised inimesed sööma süsivesikuid.

Toidu tarbimise pikem paus võib sellistel inimestel põhjustada veresuhkru kontsentratsiooni langust hüpoglükeemianõrkuse ilmnemist ja minestamist.

Glükogeeni kogunemine põhjustab ka maksa suurenemist. Glükogenoos on näide metaboolse blokeerimise kohta: madala ensüümi aktiivsuse geenimutatsioonide tõttu madal reaktsioonikiirus. Primaarse ensümopaatia näide. Glükoosfosfataasi puudus on raskem, kuna sel juhul ei moodustu glükoos GNG-ga. Kõik lootust regulaarsele söögikorrale. Nad ei sünteesi glükogeeni või vähe ja seetõttu ei saa neid nälja ajal lagundada.

Seda glükogeeni puudust nimetatakse A-glükogenoosiks eesliide "a-" tähendab ei. Aglükogenoosiga on eluviis sama mis glükogenoosil - peate regulaarselt sööma, kuna nälja korral puudub glükoosi reserv glükogeen. Võib-olla aitab GNG. Mida peaks iga sportlane teadma glükogeeni kohta Meie lihaskiud koosnevad valgust, kuid suurte lihaste pumpamiseks ja palju tugevamaks muutmiseks peate tarbima palju süsivesikuid.

Kui te seda ei tee, kaotate palju. Lühidalt öeldes on loogika järgmine: Intensiivse treeningu ajal on lihaste peamine energiaallikas glükogeenina tuntud komplekssüsivesik.

Ensüümiks on fosfoglükomutaas. Ülejäänud glükogeeni sünteesi reaktsioonid on pöördumatud. Glükoosfosfaat; glükoosfosfaat. Seega kulutatakse glükogeeni sünteesil 3 ATP molekuli iga rasvapoletite loikamise ajal lisamiseks esimeses reaktsioonis kolmas. Glükogenoosid ja aglükogenoosid.

Glükogenoosiga ei saa glükogeeni lagunemise tõttu glükoosi toota, seetõttu on glükogenoosiga inimestel rasva kadu bpm võime taluda regulaarseid söögipause, seetõttu peavad nad sööma sagedamini kui tavalised inimesed sööma süsivesikuid.

Toidu tarbimise pikem paus võib sellistel inimestel põhjustada rasvapoletite loikamise ajal kontsentratsiooni langust hüpoglükeemianõrkuse ilmnemist ja minestamist. Glükogeeni kogunemine põhjustab ka maksa suurenemist. Glükogenoos on metaboolse blokeerimise näide: madal reaktsioonikiirus madala ensüümi aktiivsuse tõttu geenimutatsioonide tõttu. Primaarse ensümopaatia näide.

Lõige 31. Glükogeeni vahetus

Glükoosfosfataasi puudus on raskem, kuna sel juhul ei moodustu glükoos isegi GNG-ga. Kõik lootust regulaarsele söögikorrale. Need ei sünteesi glükogeeni või vähe ja seetõttu ei saa neid nälja ajal lagundada. Seda glükogeeni puudust nimetatakse A-glükogenoosiks eesliide "a-" tähendab ei. Aglükogenoosiga on eluviis sama mis glükogenoosil - peate regulaarselt sööma, kuna nälja korral puudub glükoosi reserv glükogeen. Võib-olla aitab GNG. Glükogenoosiga patsienti kirjeldas I tüübist ja Esimene ensüüm, G.

Pompe I. Valitud on 12 G. Sisu G-l on kolm peamist vormi: maksa- lihas- ja generaliseerunud. I tüüpi glükogenoos I tüüpi glükogenoos Girke tõbi, hepatonefromegaalne G. Päritud autosomaalsest retsessiivsest tüübist. Kliinilise pildi kohaselt viidatakse sellele haigusele G. Selle esimesteks ilminguteks on isupuudus, oksendamine, hüpoglükeemilised krambid koomarespiratoorse distressi sündroom vtvahelduv palavik, hepatomegaalia, nefromegaalia, steatorröa vtketonuuria vt.

Vanusega progresseerub maksa- ja nefromegaalia glükogeeni infiltratsiooni joonis 1kasvupeetuse, keha tasakaalustamatuse suur pea, lühike kael rasvapoletite loikamise ajal jaladnukunäo, lihaste hüpotensiooni tõttu; tühja kõhuga hüpoglükeemiline sündroom suureneb patsiendid on sunnitud sööma peaaegu pidevalt. Sageli sekundaarsete infektsioonidega liitumine suurendab järsult ketoatsidoosi vt.

Atsidoos ja hüpoglükeemiat vt. Ning on sageli surma põhjustajaks. Rasvapoletite loikamise ajal täheldatakse hemorraagilist sündroomi, naha ksanomatoosi. Neuropsühhiline areng on rahuldav; puberteet on märkimisväärselt edasi lükatud. Patsientide seisund paraneb mõnevõrra puberteedieas. Biokeemilised häired: hüpoglükeemia, ketoos, hüperlaktatsideemia, hüperlipeemia, esterdamata rasvhapete, glükogeeni, kolesterooli, uriini atsidoosi sisalduse tõus veres, paljude ainete halvenenud renaalne kliirens.

Avastatakse glükoositalumatus. Adrenaliini, glükagooni ja galaktoosi sissetoomine põhjustab märkimisväärset hüperlaktatsideemiat, kuid mitte hüperglükeemiat, kuna maksas puudub glükoosfosfataas.

Lõpliku diagnoosi saamiseks uuritakse glükoosfosfataasi aktiivsust maksas intravitalilise biopsia abil. Van Hof F. Prognoosi määrab ensüümi aktiivsuse vähenemise aste. Lapsed surevad atsidootilise kooma või korduvate haiguste tagajärjel. II tüüpi glükogenoos II tüüpi glükogenoos Pompe tõbi, generaliseerunud glükogenoos, kardiomegalia glycogenica areneb happelise alfa-1,4-glükosidaasi puuduse tõttu.

Pärimine on autosomaalselt retsessiivne, see on seotud endokardi fibroelastoosi esinemissagedusega [Dinskaya M. Dinscoy jt, ]. Lahkamise uuringust selgus glükogeeni ladestumine kõigis elundites ja kudedes. Südame suurus suureneb lihaskiudude glükogeense infiltratsiooni tõttu joonis 2. Südame klappide aparaadis orgaanilisi muutusi ei täheldata.

Glükogeeni ladestumine keele lihaskiududesse viib sageli makroglossiani, püloorse mao lihaskiududesse - pylorospasmini, diafragmas ja teistes hingamislihastes - hingamispuudulikkuseni.

kiired viisid rasva poletamiseks

Maks, põrn ja neerud on ühtlase suurusega. Kiilu järgi viidatakse selle haiguse pildile G. Esimesed sümptomid tuvastatakse mõne päeva või nädala kuni 6 kuud järgselt pärast sündi: tsüanoos üldine ja katkendlikhingamisraskused kiirendatud, pealiskaudneärevus, apaatia ja adüneemia.

kiire kaalulangus luud

Hiljem liituvad makroglossia, müohüpotensioon. Hepatomegaalia korral areneb varakult pylorospasm. Tulevikus muutuvad kiilaks kardiomegaalia sfääriline süda, muutused EKG-sõhupuudus, bronhiit, atelektaas, hüpostaatiline kopsupõletik, müodüstroofia, hüporefleksia, bulbarihäired, spastiline halvatus, pilt.

Puudub isu, kasvupeetus. Üldine glükogeeni ladestumine ilmneb varakult. Lisaks üldistatud vormile on haigusjuhte, mis on põhjustatud happelise alfa-glükosidaasi puudusest ainult lihastes. Nendel juhtudel avaldub haigus reeglina hilisemas eas ja piki kiilu, pilt meenutab lihaste G-vorme.

Diagnoosimisel on määrav biokeemik - biopsia abil saadud koe uuring. II tüübi G. Võimalik sünnieelne diagnoos biokeemia põhjal, loote naha epiteeli katkestavate rakkude uurimine amnionivedelikus.

Üldistatud vormi prognoos on ebasoodne, patsiendid surevad esimesel eluaastal südame- või hingamispuudulikkuse tagajärjel.

kaalulangus kodu rutiinne emane pdf

Kui glükogeeni koguneb ainult skeletilihasesse, on prognoos soodsam. III tüüpi glükogenoos III tüübi glükogenoos leetrihaigus, Forbesi tõbi, lemite dekstrinoos, ensüümi debrancheri defekt on põhjustatud amülo-1,6-glükosidaasi ja või oligo-1,4-transglükosidaasi täielikust või osalisest aktiivsuse puudumisest. Loodi 4 haiguse alatüüpi tabel 2.